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2016年11月27日 星期日

小耳症簡介





「媽媽,為什麼我的耳朵比別人小?」
「寶貝,那是你當小天使的時候,上天給你的特別小禮物,等你長大了,醫師叔叔阿姨就會幫你長一個大耳朵。」


小耳症的成因


小耳症是一個先天性的耳朵畸形,除與少數特定的症候群有關,遺傳的機率不高,多數的小耳症是胚胎發育期產生了病變,但目前科學家還沒有確定小耳症的原因。耳朵分成外耳,中耳和內耳。外耳和中耳都是從胚胎的第一和第二鰓弓發育而來的,約在孕期的第四至五週出現。外耳的原型就是在兩個鰓弓上所形成的六個小丘,之後隨著胚胎細胞的移動和發展,就形成我們所知道的外耳形狀。在亞洲地區的發生率為1/5000到1/6000,也就是每年每5000個新生兒中就可能有一個小耳症的寶寶。





很重要的是,除了外耳和中耳的聽小骨,臉部很多結構也都是從第一鰓弓和第二鰓弓發展而來,包括上下頷骨,顴骨,咀嚼肌,臉部表情肌,三叉神經和顏面神經等,因此當外耳有異常,這些結構的發育也可能受到程度不等的影響,形成所謂的半邊小臉症。這也是為什麼小耳症的患者經常合併顏面不對稱,患側骨骼畸形,臉部皮下組織和肌肉軟組織發育不良,和顏面神經麻痺等問題。少數也會影響到顴骨,眼眶骨,顳骨,甚至是軟顎的肌肉。


我家有小耳症寶寶,該怎麼辦?


對於小耳症患者,建議一年一次至顱顏外科追蹤。合併半邊小臉症的患者,顏面骨骼的發育與軟組織的發育無法預測,會依據每個階段的表現,給予不同的治療,包括脂肪移植,骨骼牽引,或是正顎手術等。由於上下頷骨發育異常,患者常有咬合不正與牙齒歪斜的問題,也建議定期在矯正牙科追蹤

定期在耳鼻喉科進行聽力追蹤。患者常會合併程度不等的聽力障礙。適當的聽力刺激,對新生兒的腦部發育和語言與心智發展非常關鍵,連帶可能影響日後學習,溝通和人際關係,因此早期發現聽障問題並予以治療和復健,是不可輕忽的課題。





治療時機


「等我長大,小耳朵就會長成大耳朵。」

外耳重建的概念就像是蓋房子,首先要有一個堅強的骨架,才能支撐出耳朵複雜的輪廓和曲面,第二就是適當的軟組織覆蓋,像房子的外牆和油漆,才能讓新耳朵有與正常皮膚相似的質地與顏色。目前的骨架選擇有人工骨(多孔性高密度聚乙烯)與自體的肋軟骨。若選擇人工骨,約五歲之後可以接受外耳重建手術,因為材料的來源與形狀較不受限。若選擇自體肋軟骨,建議十二歲以後進行手術,因為考量胸廓的成長,此時的肋軟骨才有適當的質與足夠的量,讓醫師搭建出穩定的耳骨架,呈現理想的耳廓形狀。